JIA juvenile idiopathic arthritis
דלקת מפרקים איננה מחלה של מבוגרים בלבד. אחד מתוך 1000 ילדים יחלה בדלקת מפרקים, על פי רוב עד גיל 5 שנים. לפיכך ניתן להעריך שיש בישראל כ- 5000 ילדים הסובלים מדלקת מפרקים כרונית. מקור המחלה איננו ידוע, אך יש בידינו טיפול יעיל. המחלה נקראת ”דלקת מפרקים של גיל הילדות” בתרגום מדויק יותר - דלקת מפרקים עלומה (אידיופטית = שסיבתה אינה ידועה) של הנעורים. דלקת מפרקים של גיל הילדות באה להחליף את השם הישן - ”דלקת מפרקים ראומטואידית של גיל הילדות ”היות והוא שם מטעה, ואינו מעיד על תחילתה של המחלה הכרונית של המבוגר שהיא מחלה שונה בתכלית. (יש לומר מפרק, ולא פרק = פרק יש בספר ולא בגופנו!) רוב הילדים נרפאים. המחלה חולפת בשלב מסוים ולא חוזרת יותר לעולם. עם טיפול מתאים, מרבית הילדים יעברו אותה ללא כל נזק והמחלה למעשה נעלמת.
גם לילדים דלקות מפרקים, אך אלו שונות בתכלית מזו של המבוגר. בניגוד לדלקות מפרקים הנגרמות מזיהום, או מתגובת הגוף לזיהום כדוגמת קדחת שגרונית, (הנגרמת לאחר זיהום בחיידק הסטרפטוקוקוס), הדלקת היא "אידיופטית" = גורם המחלה איננו ידוע. זו מחלה המופיעה בילדות (לפני גיל 16), לעיתים כבר מגיל חצי שנה, ומתאפיינת בהתלקחויות ונסיגות ספונטאניות. קיימת נפיחות, צליעה, הגבלה בטווח התנועה, אך כאב ורגישות מעל המפרקים נדירים. שכיחותה נעה בין 1-3 לכל 1000 ילדים בשנה. איננו יודעים מה גורם למחלה: ההשערה היא שהיא תוצאה של הפעלה לא תקינה של מערכת חיסון, המאבדת באופן חלקי את השליטה על האבחנה בין "עצמי" ל"זר" ולכן תוקפת תאים בגופנו. עם הזמן ה"תקלה" מבשילה והמחלה חולפת. היא אינה מחלה תורשתית, איננה קשורה למחלות המבוגר ונדיר לראות שני ילדים חולים באותה משפחה.
רקמת המפרק דקה מאד, ובתהליך הדלקת מתעבה ומוצפת בתאי דלקת. אלו גורמים להפרשת נוזל במפרק ("מים בברך"), הגורם לנפיחות והגבלה בתנועה. אופיינית נוקשות במפרק המתרחשת לאחר מנוחה ממושכת (נוקשות בוקר), והיא גם ה"ברומטר" הטבעי של הזקנים (המרגישים את ירידת שינויי מזג האוויר בראומטיזם שלהם). נוזלים המצטברים במפרק וסביבו לאחר מנוחה גורמים לכאב. עם תחילת הפעילות הם "נסחטים" מהרקמות לדם ותחושת הנוקשות נעלמת. הדלקת משחררת גורמי דלקת ההורסים את הסחוס והעצם. ההגבלה בתנועת המפרק וחוסר שימוש בגפה יגרום לדלדול השרירים, מתיחת או כיווץ שרירים ורקמות רכות, ואלה מובילים לעוות קבוע במפרק. דלקת ממושכת עלולה לגרום לגדילה מואצת של רגל או מעוכבת של כף יד או אצבע.
קיימות בדיקות דם רבות שניתן לבדוק אך האבחנה היא קלינית (על פי התלונות והממצאים) ולא מעבדתית. בכמחצית מהחולים בדיקות הדם יהיו תקינות לחלוטין ולא יעידו על דלקת או מחלת מפרקים. מספר בדיקות אופייניות למחלה: גורם שגרוני- Rheumatoid factor) RF) . זהו נוגדן עצמי הנמצא חיובי רק בחולים עם הצורה הרב מפרקית של המחלה, בדומה לדלקת המבוגרים. נוגדן למרכיבי הגרעין- (Antinuclear antibodies (ANA. שכיח בילדים עם הסוג של מיעוט המפרקים. הימצאותו מגבירה את הסיכוי לפתח דלקת ענבייה. יש לדעת שבדיקת ANA חיובי ללא עדות לדלקת מפרקים קיימת ב 5-10% מאוכלוסיית הילדים הבריאים ולכן חסרת משמעות בפני עצמה.
הטיפול מתבסס בעיקרו על תרופות המעכבות תהליכי דלקת, ועל פיזיותרפיה במטרה לשמור על תפקוד המפרקים, ולמנוע היווצרות שינויי צורה במפרקים.
פעילות גופנית ופיסיותרפיה חשובים ביותר במחלה זו אף אם נעשה נזק לסחוס המפרקי; לעצמות ולסחוס בילדים יש כושר מדהים של ריפוי עצמי, היות והילדים גדלים. פעילות גופנית עוזרת למנוע איבוד טווח התנועה במפרקים ומעודדת גדילה טובה של הגפיים הפגועות התרופות שאנו רושמים נועדות להקטין את הנפיחות ולהקל בפיסיותרפיה ובתנועה יש מבחר גדול מאוד של תרופות ויש להתאימן לסוג המחלה וחומרתה.
זאת למעשה נפיחות ודלקת של הרקמה ממנה בנוי המפרק. כשם שבדלקת שקדים יש שקדים אדומים נפוחים ולעיתים מכוסים מוגלה כך גם מתרחש בתוף המפרק. מערכת החיסונית לנו מגיבה לגורמים זרים הפולשים לגוף בדלקת שקדים התגובה היא לחיידק ה - סטרפטוקוקוס, והוא מחולל המחלה. ב ”דלקת מפרקים של גיל הילדות ” המחולל לא ידוע. יש דלקת ללא מחולל מוכר. אנו רואים רק את תגובת הגוף נפיחות, כאב, חוסר תפקוד והגבלה בתנועה, מלווה בחום מקומי. הדלקת היא של רקמת המפרק = סינוביה או סינוביום ברבים (צהוב בתמונה). כאשר הסינוביה מודלקת, היא מתנפחת, מפרישה נוזלים לחלל המפרק ובהמשך חודרת לסחוס המפרקי, ולעצם שמתחתיו (תכלת בתמונה משמאל). בילדים העצמות עדיין סחוסיות בקצבותיהן ולוקח זמן לראות את הנזק לעצם עד שלבים מאוחרים של המחלה.
מה גורם ל ”דלקת מפרקים של גיל הילדות”
אף אחד איננו יודע!!!!
אנו כן יודעים:
1. שהמחלה איננה תורשתית
2. אין כל קשר לדלקת המפרקים של הסבתא או הדוד
3. אין לה כל קשר למחלות אחרות של או שאר בני המשפחה
4. אין כל קשר למחלות האם בזמן ההיריון
5. אין כל קשר "לתזונה לא נכונה”
6. ידוע שאין כל השפעה לשינויים בדיאטה או דיאטות שונות ומשונות
7. אין כל קשר לאקלים , אם כי היא עלולה להתלקח בעונות המעבר
8. המחלה איננה מדבקת, אפילו כאשר מלווה בחום ופריחה.
היא עלולה להתפרץ אחרי הצטננות, אבעבועות רוח או כל מחלת חום, או אפילו לאחר חיסון. המחקר מראה שהמערכת החיסונית כנראה אשמה והיא פעילה יתר על המידה. מגנון הבקרה שנועד לווסת את תגובת הגוף לקוי, והמערכת החיסונית שנועדה להגן על הגוף תוקפת אותו. התופעות הללו חולפות עם הזמן.
מה היא דלקת מפרקים
ילדים לא תמיד מתלוננים על כאב.
כתוצאה מכך יש קושי לעיתים להבחין שלילד יש דלקת מפרקים. לעיתים הרמז היחיד הוא שיש ”נוקשות בוקר”; כאבים ואיטיות בפעילות השרירים לאחר שנת הלילה או לאחר מנוחה. קשה לקום ולזוז, יש צליעה מודגשת יותר שחולפת עם הפעילות – על פי חומרת הדלקת בין דקות לשעות. לעיתים הילד נמנע מלהשתמש ביד או ברגל ואז מופיעה צליעה. אפילו רופאים מיומנים עלולים ל”פספס” אותה ולעיתים עלולים לחלוף אף מספר שבועות עד שהדלקת מאותרת במפרק הנגוע.
אבחנה של ”דלקת מפרקים של גיל הילדות” נעשית כאשר יש דלקת במפרק אחד או יותר, הנמשכת יום יום לפחות במשך 6 שבועות, בתנאי שלא נמצא הסבר אחר לדלקת. כאשר אנו מאבחנים דלקת במפרק אחד, יש לשלול זיהום חיידקי; חיידק שגורם לדלקת, ואז יש לתת טיפול אנטיביוטי בדחיפות. אין כל דרך חד משמעית לאבחן את” דלקת מפרקים של גיל הילדות”, ועל כן לוקח לפעמים זמן ממושך להגיע לאבחנה סופית. אנו נזקקים למעקב ולבדיקות חוזרות, צילומי רנטגן ובדיקות דם, בעיקר כדי לשלול אפשרויות אחרות.
חוסר הוודאות בתחילת המחלה, בשבועות הראשונים, עלול לגרום לחוסר נוחות וספקנות. חשוב להבין לכן שיש לאפשר את הזמן הנחוץ לראות כיצד מתפתחים הדברים כדי להגיע לאבחנה חד משמעית ולא להיחפז. כמו כן יש להבין שהתגובה לטיפול התרופתי עלול להיות איטית ויש להיאזר בסבלנות.
עיניים
חלק מהילדים עלול לפתח בזמנים שונים של המחלה דלקת עיניים דלקת בתוך גלגל העין, לא דלקת הלחמיות הרגילה שבה אנו בד”כ רואים עין אדומה, מגורה ומפרישה מוגלה, לדלקת זו אנו קוראים אובאיטיס או אירידוציקליטיס.
זו דלקת מסוכנת, העלולה ללא טיפול לגרום נזק לעין ולראיה הדלקת לא נותנת סימנים; אין אודם, אין כאב, אין הפרשות ורק בשלבים מאוחרים של הדלקת יש פגיעה בראיה.
בשלב המוקדם של הדלקת ניתן לאבחן אותה בבדיקה מיוחדת על ידי מכשיר הנקרא ”נורת סדק” על ידי רופאי העיניים ההמלצה על כן היא, בסוג מסוים (ראה בהמשך של ”דלקת מפרקים של גיל הילדות”) להיבדק אחת לשלושה חודשים באופן רוטיני על ידי רופא עיניים- גם כשמחלת המפרקים בנסיגה, או שקטה. במידה ואכן נמצאה דלקת, יש לטפל על פי הוראות רופא העיניים ולהקפיד על ביקורים תכופים יותר עד שהיא נרגעת.
חוסר היכולת לנבא
המחלה עלולה להופיע למספר חודשים. ואז להעלם כליל, ולא לחזור יותר לעולם. ברוב הילדים ישנן התלקחויות ונסיגות של המחלה אף לתקופות ארוכות של חודשים ושנים. רק וכשליש מהילדים המחלה עיקשת ולא עוזבת כל הזמן. התלקחות היא כאשר המחלה מופיעה שוב עם כאב או נפיחות. נסיגה היא כאשר המחלה שקטה גם ללא טיפול. לפעמים "סתם" הצטננות עלולה גרום להתלקחות המחלה.
אבחנה
למחלה צורות שונות שיש להן חשיבות בקביעת החומרה, אילו מפרקים יהיו מעורבים, אילו בעיות נוספות כרוכות בה ומה יהיה סוג בטיפול. מתחילת הסימנים הראשונים של המחלה יש להמתין לפחות 6 חודשים כדי לסווג אותה לאחת מתת הקבוצות, היות והיא עלולה להשתנות עד אז.
החלוקה העדכנית היא ל 7 צורות של דלקות מפרקים בילדות:
הסוג מרובה המפרקים – גורם שגרוני שלילי.
במחלה זו מתפתחת דלקת ביותר מ- 5 מפרקים במחצית השנה הראשונה למחלה אך אין סימנים אחרים של מחלה כמו הצורה הסיסטמית. דלקת המפרקים מופיעה בד"כ במספר מפרקים בעת ובעונה אחת. כאן הגורם השיגרוני – RF - הוא שלילי בבדיקות הדם. סוג זה אופייני לבנות צעירות בגילאי בית-ספר. רק לעיתים רחוקות היא מתחילה במפרקים בודדים ומתפשטת למספר רב של מפרקים. לעיתים מעורבים מספר גדול של מפרקים אף 40 ויותר. בכ 80% מהמקרים הדלקת תיעלם תוך 8-10 שנים. עיכוב בגדילה פחות שכיח. הפרוגנוזה ("ראיה לעתיד" – תחזית) טובה יחסית. סוג זה מהווה כ- 20%-30% מהחולים.
הסוג מרובה המפרקים – גורם שגרוני חיובי.
גם כאן מתפתחת דלקת ביותר מ- 5 מפרקים במחצית השנה הראשונה למחלה, לרב פעילים מרבית מפרקי הגוף הקטנים והגדולים. סוג זה מהווה רק 5% מכל הסוגים, ומקביל למחלה השגרונית של המבוגרים. המחלה היא כרונית וקשה ולא ניתן לרפאה כליל, אלא, להפחית את מידת הדלקת.
"דלקת מפרקים של גיל הילדות" עם מיעוט מפרקים (פאוצי-ארטיקולר)
זו הצורה היותר שכיחה והיותר קלה. מעורבים עד 4 מפרקים בלבד. בד”כ אין מחלה כללית, ופרט לבעיה במפרקים, הילדים מרגישים טוב, ללא חום, תיאבון ומצב רוח תקינים ואין כל תלונות נוספות. כמחצית המקרים מבריאים תוך 3-5 שנים. החשש לדלקת עיניים אובאיטיס הוא הגדול ביותר בסוג זה של מחלה, ואולי זו התופעה החשובה ביותר במחלה, ויש להקדיש לה את מלוא תשומת הלב. בבדיקת הדם יש בדיקה מאוד אופיינת- אנטי נוקלאר פקטורANF אוANA . אילו נוגדנים נגד גרעין התא. בילדים שנמצא ANA חיובי יש שכיחות גדולה יותר של פגיעה בעיניים ויש להקפיד יותר על בדיקות עיניים שגרתיות משמעות הבדיקה והנוגדן לא ברור וכשלעצמו חסר משמעות. הוא משמש בעיקר כסמן של המחלה ועם הזמן הוא יכול להעלם.
מיעוט ההופך למרובה מפרקים
לאחר חצי השנה הראשונה למחלה (מהסוג הקודם), מתפתחת דלקת במפרקים רבים נוספים. הפרוגנוזה טובה יחסית והתגובה טובה למתוטרקסט.
המחלה הסיסטמית
זו הצורה הפחות שכיחה. אופייני למצוא מחלה כללית של הגוף חום, העולה במהירות יותר בשעות הערב והלילה, פריחה אופיינית, עייפות, חולשה, חוסר תיאבון ומצב רוח. סימנים אלו שוכחים עם ירידת החום. לעיתים יש הגדלה של בלוטות הלימפה בגוף, הכבד והטחול. תופעות אילו חולפות ולא משאירות כל נזק. כאשר התופעות נמשכות מספר שבועות תהיה ירידה במשקל ותשישות של הילד. כאשר המחלה סוערת יתכן עיכוב בגדילה - שהילד ידביק אותו כשהמחלה ”תירגע” או תהיה תחת שליטה של התרופות.
בחודשים הראשונים יתכן שלא תהיה עדיין מעורבות של המפרקים, ואז בד”כ מחפשים אבחנות אחרות להסביר את החום והעייפות. אופייני שהילדים עוברים סדרה ארוכה של בדיקות עד שמתבררת האבחנה האמיתית. דלקת המפרקים כואבת ומערבת מפרקים גדולים וקטנים. הדלקת עלולה להיות קשה עם קושי רב להשתלט עליה. ברוב המקרים התופעות הלא מפרקיות ;חום פריחה וכו' חולפים קודם ונשארת רק דלקת המפרקים. גם זו נעלמת לבסוף, 70% מהמקרים תוך 8-10 שנים.
ארתריטיס ואנתזיטיס.
בד”כ מופיעה בבנים, מגיל 10 שנים ואילך. הדלקת מופיעה בעיקר במפרקים של פלג גוף תחתון בצורה לא סימטרית ומערבת מפרקים גדולים וקטנים. תיתכן דלקת במפרק הירך, שלא כל כך אופיינית לשאר הקבוצות. פה יש פגיעה במפרקי עמוד השדרה, ועל כן חשיבות רבה לפעילות ופיסיותרפיה. יש דלקת גם של גידים עם כאבי קרסוליים ומתחת לברך. בדיקת סיווג רקמות של HLA B27 חיובית בכ 75% מהמקרים לעומת 25% באוכלוסיה הכללית. חלקם יפתחו Ankylosing spondylitis בעתיד.
ארתריטיס ופסוריאזיס.
פסוריאזיס היא מחלת עור המתאפיינת בכתמים אדומים המכוסים בשכבת קשקשים לבנה, אשר ב 6% מהמקרים מלווה במחלת מפרקים. לעיתים יש נקודות שקועות בציפורניים. צורה זו של מחלת מפרקים בילדים מתחילה בד”כ בילדים יותר גדולים ובד”כ המחלה קלה. לעיתים הדלקת מופיעה במספר מפרקים בודדים ויכולה לערב את מפרק הירך והגב, ומפרקים קטנים בקצות האצבעות. המפתיע הוא שב 50% מהמקרים דלקת המפרקים מקדימה את מחלת העור והפריחה מופיעה לאחר הופעת דלקת המפרקים. במרבית המקרים יש סיפור משפחתי, דבר המקל על קביעת האבחנה.
צורות וסוגים
דלקת מפרקים אידיופטית של גיל הילדות
juvenile idiopathic arthritis (JIA)
דלקת מפרקים בילדים נפיחות באגודלים
דלקת בקרסוליים
דלקת במפרקי האצבעות
דלקת מפרקים בילדים נפיחות באגודלים
