הטיפול בלופוס

 

הטיפול במחלת לופוס שונה ממרכז למרכז, ותלוי באישיות; "טמפרמנט" ובניסיון  של הרופא המטפל.אולם יש הסכמה על הכללים והעקרונות  המנחים בטיפול.  הטיפול במצבים המסוימים הוא סמפטומטי בלב  להקל על תלונות החולים, ובאחרים הטיפול נועד לדכא או להשתלט על המחלה.לעיתים הטיפול מודרך על ידי ממצאי המעבדה בבדיקות דם, שתן, צילומים וביופסיות.

 

יש לזכור שמדובר במחלה כרונית אמנם, אך עם נסיגות ספונטאניות גם ללא טיפול.הטיפול כיום לא נועד ל”רפא”את המחלה אלא לטפל בה בלבד. עם התפתחות המחקר וההבנה של המחלה, והתקדמות בטכניקות טיפול אולטרא-מודרניות, יתכן וניתן יהיה ביום מין הימים גם לרפא את המחלה או לעקרה מן השורש.  היות ואנו מטפלים באוכלוסייה צעירה, יש סיכוי סביר שטיפול כזה אכן יהיה בנמצא לגביהם בעתיד.

 

 

אין סכימת טיפול קבועה, ובמרבית המקרים צריך לבדוק ולשקול מחדש את תכנית הטיפול על פי המצב או התגובה.

 

לטיפול.  סוד ההצלחה הוא במעקב עקבי  ומסודר, באיתור מוקדם של התלקחויות ובעיות  ובציות להוראות ככל הניתן.  כך לדוגמה, המלחמה המתמדת עם ילדינו היא המלחמה נגד השמש להימנע מחשיפה לשמש,  להתגונן בצורה יעילה על ידי תכשירים נגד שיזוף, לא לצאת בשעות החמות לים או לבריכה וכו'. אנו מצידינו משתדלים להקל בהגבלות ככל הניתן ולאפשר לילדים אורח חיים נורמלי ככל האפשר.

 

בחירת התרופות נעשית לגופו של כל מקרה ועל פי ההערכה הקלינית - מעבדתית.לעיתים ניתן לאתר התלקחות של המחלה בבדיקות דם, עוד קודם  שיש סימנים  כל  שהם למחלה.  בנוסף יתכנו ממצאים בשתן, עליה בלחץ  הדם  וכו' שאינם  נותנים  כל סימפטומים  יש צורך לפיכך  בביקורות קבועות ומסודרות  במרפאה על מנת  לאבחן בזמן התלקחות  או הידרדרות של המצב.

 

 

NSAID- Non Steroid Anti Inflammatory Drugs

 

 

הטיפול הוא בתרופות מקבוצת ה – NSAID- Non Steroid Anti Inflammatory Drugs

 

שהן תרופות נגד דלקת שאינן מכילות סטרואידים כדוגמת אספירין, נקסין,  אינדומטצין: נפוץ ונועד לעזור במקרים הקלים של כאבי שרירים או  מפרקים,  חום ועייפות.  תרופה יעילה במיוחד העוזרת במקרים של פריחות  בעור  ודלקת  מפרקים היא  הידרוקסי-כלורוקוין או פלקוניל.   זו היא תרופה  נגד מלריה,  שנמצא לה שימוש נרחב  כתרופה יעילה במחלות מפרקים שונות. היא  יעילה  במיוחד בלופוס, במצבים שהוזכרו, וחוסכת טיפול בסטרואידים.אחת מתופעות הלוואי האופייניות היא צביעה של  הרטינה : רשתית- קרקעית  העין וירידה בראיה.בעת נטילת התרופה, נעשה  מעקב רוטיני על ידי רופא עיניים אחת ל-  2 חודשים,  ובמידה ומופיעה  עדות  לטוקסיות עינית, התרופה  מופסקת עם  העלמות  של תופעות הלוואי

 

 

 

   

 

סטרואידים הם קבוצה של תרופות הדומות להורמון הקורטיזון המופרש בגוף.   התרופות בהם אנו משתמשים הן תכשירים סינטטים בעלי עוצמה ואורך פעולה  ארוכים בהרבה מזה של הקורטיזון.הסטרואידים מופיעים במספר רב של שמות שונים : פרדניזון, אולטרקורטן, מטיל פרדניזולון, הדרוקורטיזון, צלסטון,  קנאלוג וכו'.פעילותם מורכבת ומגוונת, ומטרתם להחליש או לדכא את הדלקת  בגוף.אין בה כדי לרפא  ופעילותם קצרה יחסית.  קורטיזול הוא הורמון של בוקר, ועל כן, למעט מקרים  שניתנה  הנחייה  לתת יותר  מפעם ביום,  יש לקחת אותו מוקדם בבוקר.  רצוי  לא לקחתם  על  ”בטן ריקה”כדי למנוע גירוי של הקיבה.  בשימוש ממושך יתכן שהטיפול ילווה  בחומרים סותרי  חומצה או אחרים להגן על הקיבה

 

 

אזהרה

 

 

יש לקחת בדיוק את המינון המומלץ על ידי הרופא ולא לשנות ללא התייעצות.   אין  להפסיק את התרופה ללא התייעצות עם רופאך     עם שימוש ממושך בסטרואידים ; 7-14 ימים, חל דיכוי של הפרשת  הקורטיזול  בגוף, ואין להפסיק את הטיפול בבת  אחת,  אלא לרדת  במינון בהדרגה  על פי הנחיית הרופא

 

 

להל”ן רשימה של תופעות הלוואי היותר שכיחות הנגרמות בשימוש ממושך  בסטרואידים.

 

יש לזכור שהתופעות תלויות במינון ובמשך השימוש, ושונות מילד לילד

 

 

1. עליה במשקל, צבירת נוזלים,  התעגלות  ונפיחות  בלחיים; פרצוף ”ירח"

2. אקנה, שיעור יתר, סימני ”מתיחה” של העור

3. כאבי בטן, בחילה, צרבת

4. דם או צואה שחורה כזפת        

5. רגישות לזיהומים       

6. כאבי גב      

7. האטה בגדילה          

8. עליה ברמת הסוכר בדם          

9. טשטוש ראיה, קטרקטות         

10. הפרעות שינה, דיכאון, שינויי מצב רוח     

11. שינוי במחזור הוסת

 

 

 

 

 

המינון נקבע על פי המצב הקליני, ומותאם בהמשך על פי התגובה לטיפול.  קשה  לקבוע  כללים מראש  לטיפול, בפרט כאשר כל חולה מגיב בצורה שונה לטיפול.  לפיכך יש  ל”תפור” את הטיפול הנכון לכל חולה

 

 

 

לעיתים אנו נותנים סטרואידים בצורה הנקראת פולס סטרואידים

 

 

פולס סטרואידים

 

המטרה היא לתת בבת אחת כמות גדולה ביותר של סטרואידים דרך הוריד כדי  לתת  ”מכה”חזקה  חד פעמית. היתרון הוא שהגוף סובל  מינונים כאלו ; פי  10-15  מהמנה היומית המקובלת ללא תופעות לוואי ; ילדים ”סובלים”את הפולס לעין שיעור יותר ממבוגרים.  ההוראות למתן הפולס הוא כאשר המחלה  סוערת וקשה, ואז ניתן לחזור עליו אחת לחודש, ולהמשיך עם  המינון היומי של סטרואידים,  או כאשר  אנו רוצים לרדת מהר יותר במינון  היומי, ו”לחזק” את הטיפול עם פולסים חודשיים,  שיאפשרו  את  הירידה ללא החמרה של המחלה.

 

 

הפולס נעשה בהזלפה מהירה של התרופה תוך 30 דקות,  והשגחה במשך שעתים  נוספות. הטיפול נעשה אחת ליום במשך 3ימים רצופים. המטרה היא למעט ככל הניתן בשימוש בסטרואידים,  היות וחולי הלופוס, עם השנים, יזדקקו לכמויות  גדולות של התרופה.   במצבים מסוימים,  כאשר אנו נזקקים למינונים גבוהים של התרופה ולאורך זמן ממושך, ניתן להוסיף תרופות ציטו-טוקסיות ; (אימורן : ציטוקסן…) נוגדות סרטן במינונים  מזעריים;לעומת הטיפול בסרטן, שיאפשר ירידה במינון  ואף  הפסקה  במתן  הסטרואידים.  במצבים קשים של המחלה יש  לתת  תרופות מקבוצה זו  בנוסף על  הסטרואידים כדי להשתלט על המחלה.

 

 

 

 

אימורן היא תרופה המעכבת יצירת  חומצות גרעין, ועל ידי כך מונעת התחלקות התאים.התרופה בטוחה יחסית, וניסיון רב הצטבר בשימוש באימורן בחולי  לופוס עם הצלחה רבה. תופעות לוואי של התרופה כוללות ירידה בספירת הדם  דלקת של הכבד הלבלב  ופריחות בעור.עם הפסקת התרופה תופעות אלו  נסוגות.  במינונים שאנו  משתמשים  לא תוארה עקרות  לא  בגברים ולא בנשים.

 

 

סלספט

 

סלספט היא תרופה מדכאית חיסון ששימושה העיקרי היה במניעת דחית שתל לאחר השתלת איברים.  התרופה מדכאית חיסון והוכחה יעילה ברמה דומה לזו של אימורן הותיקה.  ניתנית בכדורים על בסיס יומי. פעולתה על עיכוב ייצור חומצות גרעים ולכן מעכב חלוקת תאים.

 

Mycophenolate mofetil is the 2-morpholinoethyl ester of MPA. MPA is a potent, selective,  uncompetitive and reversible inhibitor of inosine monophosphate dehydrogenase, and  therefore inhibits the de novo pathway of guanosine nucleotide synthesis without incorporation into DNA. Because T- and B-lymphocytes are critically dependent for their proliferation on de novo synthesis of purines whereas other cell types can utilise salvage  pathways, MPA has more potent cytostatic effects on lymphocytes than on other cells. 

 

 

 

לחץ  לקרוא עוד על סלספט

ועוד...

 

תופעות הלוואי  

 

 

• תופעות אלרגיות: קשיי נשימה, חנק בגרון, נפיחות בשפתיים, לשון, פנים, תפרחת.

• עצבנות בלתי רגילה או חולשה,

• שיעול, צרידות, כאבי גרון, חום או הצטננות.

• כאבים או קשיים בהטלת שתן.

• בחילה, הקאות ושלשולים חמורים.

• כאבי בטן.

• צואה בהירה או שתן כהה.

• דימומים ופצעים יוצאי דופן.

•  הרגשת אי נוחות או מחלה פתאומית.

 

ציטוקסן

 

תרופה נוספת, פחות שכיחה בשימוש, אך יותר חזקה, גם היא עם ניסיון רב  בלופוס, היא ציטוקסן. גם כאן עלול להיגרם דיכוי של מוח עצם עם ירידה  בהמוגלובין ובמס' כדוריות  דם לבנות,  נשירת שיער,  עקרות, דלקת כימית  של שלפוחית השתן ועוד שורה  של תופעות  לוואי

 

אין הוכחה שדיאטה מסוג זה או אחר, הימנעות ממוצרי מזון מסוימים או נטילת ויטמינים, שמן דגים  או כל  צירוף מוזר אחר של מאכלים יכול להשפיע על המחלה  למרות שרבות נוסה עד היום.כאשר נדרש טיפול בסטרואידים במינון גבוה לזמן  ממושך, יש צורך להגביל בכמות המלח  והפחממות במזון, זאת נעשה בהדרכת  דיאטנית ותחת פיקוח מקצועי

 

אין כל עדות שמנוחה או הגבלה בפעילות חשובה או עוזרת כדי למנוע או להחלים מהתקף. ההפך הוא הנכון יש לעודד פעילות ככל הניתן ויש לדחוף את ילדכם  לנהל  אורח חיים מלא  ופעיל ככל  הילדים. 

 

כאן יש הסתייגות אחת  בכל מחיר יש להימנע  מחשיפה לשמש

 

 

בעת התקף, עייפות וחולשה הם סמפטומים של לופוס, ואז יש להמתין עד  שהטיפול  התרופתי ישפיע.

 

 

יש לדאוג שילדכם יקבל את כל החיסונים הנדרשים ככל שאר הילדים.  אין צורך  בחיסונים נוספים.כאשר ילדכם מטופל במינונים גבוהים של סטרואידים או  תרופות  ציטוטוקסיות, הוא חשוף יותר לזיהומים עקב ירידה בתנגודת  החיסונית  שלו.במקרה כזה יש לשאוף להימנע ככל הניתן ממגע עם אנשים חולים.   במידה והיה במגע עם  אבעבועות רוח יש לדווח לנו בהקדם כדי  לדאוג  לחיסון  מיוחד.

 

ס היא מחלה נדירה העלולה להיות קשה.  צפויות תקופות קשות לאורך הדרך שיצריכו בדיקות  ובירורים לא נעימים, אשפוזים וטיפולים לא קלים מאידך  צפויות גם  תקופות שקטות, בהן המחלה  שקטה  לחלוטין ללא כל סימטומים,  ללא הזדקקות  לטיפול.מטרתנו לאפשר חיים נורמלים ובריאים, ולעבור את  התלקחויות המחלה  בצורה  הטובה ביותר, ולמנוע כל נזק בלתי הפיך לגוף

 

 

המטרה לכן משותפת לכולנו, ועם שיתוף פעולה אין ספק שהיא ניתנת להשגה.